Citrullin

Citrullin ist eine intermediäre metabolische Aminosäure, die im Allgemeinen von den Enterozyten des Dünndarms produziert wird. Der Citrullinspiegel wurde mit einer chemotherapeutisch verminderten Enterozytenmasse in Verbindung gebracht, unabhängig vom Ernährungs- und Entzündungsstatus. [2]

Biosynthese

Citrullin kann gewonnen werden aus:.

• aus Arginin mit Hilfe der Stickstoffmonoxid-Synthase, als Nebenprodukt der Produktion von Stickstoffmonoxid zu Signalzwecken
• aus Ornithin durch den Abbau von Prolin oder Glutamin/Glutamat
• aus ungleichem Dimethylarginin über DDAH

Citrullin wird aus Ornithin und Carbamoylphosphat in einer der zentralen Reaktionen im Harnstoffzyklus hergestellt. Es wird ebenfalls aus Arginin als Nebenprodukt der von der NOS-Familie katalysierten Reaktion hergestellt. Es wird in der inneren Wurzelscheide und im Mark der Haarwurzeln durch das Enzym Trichohyalin aus Arginin hergestellt. Arginin wird zunächst zu N-Hydroxyl-Arginin oxidiert, das dann unter Freisetzung von Stickstoffmonoxid zu Citrullin weiter oxidiert wird. Citrullin wird ebenfalls von den Enterozyten des Dünndarms gebildet. [3]

Funktion

Obwohl Citrullin nicht direkt in der DNA kodiert ist, ist bekannt, dass zahlreiche Proteine durch eine posttranslationale Modifikation aus Citrullin bestehen. Diese Citrullinreste werden von einer Gruppe von Enzymen, den so genannten Peptidylarginin-Deiminasen (PADs), erzeugt, die Arginin in Citrullin umwandeln, und zwar in einem Prozess, der als Citrullinierung oder Deiminierung bezeichnet wird. Zu den Proteinen, die in der Regel Citrullinreste enthalten, gehören das Myelin-Basisprotein (MBP), Filaggrin und verschiedene Histonproteine, während andere Proteine wie Fibrin und Vimentin während des Zelltods und der Gewebeschwellung anfällig für Citrullinierung sind.

Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis kommt es häufig (bei mindestens 80% von ihnen) zu einer Immunreaktion gegen Proteine, die aus Citrullin bestehen. Obwohl der Ursprung dieser Immunreaktion nicht bekannt ist, erweist sich der Nachweis von Antikörpern, die mit citrullinhaltigen Proteinen oder Peptiden reagieren, inzwischen als wesentliche Hilfe bei der Diagnose von rheumatoider Arthritis. [4]

Citrullinmalat vs. L-Citrullin

Wenn Sie nach Nahrungsergänzungsmitteln suchen, die Citrullin enthalten, werden Sie wahrscheinlich feststellen, dass verschiedene Nahrungsergänzungsmittel unterschiedliche Formen dieser Aminosäure verwenden. Die beiden Hauptformen, in denen Sie sie zu sich nehmen können, sind Citrullin Malat und L-Citrullin.

Citrullin Malat: Citrullin Malat setzt sich aus Citrullin und Apfelsäure zusammen. Apfelsäure ist ein natürliches Ergänzungsmittel, das in Früchten wie Äpfeln vorkommt und dazu beiträgt, die Entwicklung von Energie für Ihre Zellen zu fördern.

L-Citrullin (ergänzender Typ): L-Citrullin ist eine isolierte Form von Citrullin. Bei der Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln, die L-Citrullin enthalten, wird der Aminosäure absolut nichts hinzugefügt.

Was die Wirksamkeit angeht, gibt es kaum einen Unterschied zwischen diesen 2 Formen. Beide bieten Vorteile und können Ihnen helfen, deutliche Ergebnisse zu erzielen.

Dennoch argumentieren einige Personen, dass Citrullin Malat aufgrund der zusätzlichen gesundheitlichen Vorteile, die von der Apfelsäure ausgehen, vorteilhafter sein könnte. Zum Beispiel kann es die Hydratation unterstützen und den Körper dank seiner antioxidativen Eigenschaften vor freien Radikalen schützen.

Es gibt jedoch nicht viele Forschungsstudien, die diese beiden Aspekte miteinander vergleichen. Unabhängig davon, ob Sie Citrullin Malat oder L-Citrullin als Nahrungsergänzungsmittel einnehmen, werden Sie wahrscheinlich vergleichbare Vorteile für Ihre Gesundheit und Leistungsfähigkeit erfahren, so dass es für die meisten Menschen keinen Grund gibt, darüber zu streiten, welche Form Sie zu sich nehmen. [5]

Wirkungsmechanismus

L-Citrullin wird durch die Argininosuccinat-Synthase in L-Arginin umgewandelt. L-Arginin ist seinerseits für die heilende Wirkung von Citrullin verantwortlich. Ein Großteil der Aktivitäten von L-Arginin, einschließlich seiner möglichen anti-atherogenen Wirkungen, ist möglicherweise auf seine Funktion als Vorläufer von Stickstoffmonoxid oder NO zurückzuführen. NO wird von allen Geweben des Körpers produziert und spielt eine sehr wichtige Rolle im Herz-Kreislauf-System, im Immunsystem und im Nervensystem des Körpers. NO wird mit Hilfe des Enzyms Stickstoffmonoxid-Synthase oder -Synthetase (NOS) aus L-Arginin gebildet, und die Wirkungen von NO werden in erster Linie durch 3′,5′-cyclisches Guanylat oder cyclisches GMP vermittelt. NO löst das Enzym Guanylatcyclase aus, das die Synthese von zyklischem GMP aus Guanosintriphosphat oder GTP katalysiert. Das zyklische GMP wird durch das Enzym zyklische GMP-Phosphodiesterase in Guanylsäure umgewandelt. NOS ist ein hämhaltiges Enzym, das in einigen Reihen der Cytochrom-P-450-Reduktase ähnelt. Es gibt zahlreiche Isoformen von NOS, von denen 2 konstitutiv sind und eine durch immunologische Stimuli induzierbar ist. Die im vaskulären Endothel entdeckte konstitutive NOS wird als eNOS bezeichnet und die im Gehirn, der Wirbelsäule und dem peripheren Nervensystem vorhandene als nNOS. Die Art von NOS, die durch immunologische oder entzündliche Reize induziert wird, wird als iNOS bezeichnet. iNOS kann konstitutiv in ausgewählten Geweben wie dem Lungenepithel nachgewiesen werden. Alle Stickoxid-Synthasen verwenden NADPH (minimiertes Nikotinamid-Adenin-Dinukleotid-Phosphat) und Sauerstoff (O2) als Cosubstrate, zusammen mit den Cofaktoren FAD (Flavin-Adenin-Dinukleotid), FMN (Flavin-Mononukleotid), Tetrahydrobiopterin und Häm. Überraschenderweise scheint Ascorbinsäure die NOS-Aktivität zu verstärken, indem sie das intrazelluläre Tetrahydrobiopterin erhöht. eNOS und nNOS produzieren NO als Reaktion auf eine erhöhte Konzentration von Kalziumionen oder manchmal auch als Reaktion auf kalziumunabhängige Stimuli, wie z.B. Scherspannung. In-vitro-Untersuchungen von NOS zeigen, dass der Km des Enzyms für L-Arginin im mikromolaren Bereich liegt. Die Konzentration von L-Arginin in Endothelzellen, aber auch in anderen Zellen, und im Plasma liegt im millimolaren Bereich. Das bedeutet, dass die NOS unter physiologischen Bedingungen mit ihrem L-Arginin-Substrat gesättigt ist. Einfach ausgedrückt: Man geht nicht davon aus, dass L-Arginin für das Enzym geschwindigkeitsbeschränkend ist, und es hat nicht den Anschein, dass supraphysiologische Mengen an L-Arginin, die mit einer oralen Supplementierung der Aminosäure einhergehen könnten, einen Unterschied in Bezug auf die NO-Produktion machen würden. Die Reaktion scheint ihr maximales Niveau erreicht zu haben. In-vivo-Studien haben jedoch gezeigt, dass L-Arginin unter bestimmten Bedingungen, z.B. bei Hypercholesterinämie, die endothelabhängige Vasodilatation und NO-Produktion verbessern kann. [6]

Führende Nahrungsquellen für L-Citrullin

Da es durch die Fermentation von Arginin entsteht, ist es in bestimmten Früchten am weitesten verbreitet. Auch Nüsse wie Mandeln und Walnüsse und Gemüse wie Kichererbsen können es enthalten, allerdings in geringeren Mengen.

Gelbe Wassermelone

Citrullin stammt von dem lateinischen Wort citrullus, das für Wassermelone steht. Das ist das erste Lebensmittel, in dem es gefunden wurde; 1914 wurde es abgetrennt und 1930 vollständig identifiziert.

Wie viel Citrullin in der Wassermelone enthalten ist, variiert je nach Teil und Farbe. Die gelbe Wassermelone enthält am meisten. Sie enthält 3,5 mg pro Gramm für das Fruchtfleisch und 1,5 mg pro Gramm für die Schale.

Orange Wassermelone

Nach der gelben ist die orangefarbene Wassermelone diejenige mit dem zweithöchsten Gehalt an L-Citrullin. Sie enthält 1,8 mg/g für das Fruchtfleisch und 1,5 mg/g für die Schale.

Rote Wassermelone

Die rote Wassermelone, die am häufigsten vorkommt, hat den geringsten Citrullin-Gehalt: 1 mg für das Fruchtfleisch und 0,8 mg pro Gramm für die Schale.

Unabhängig von der Farbe enthält die Schale der Wassermelone weniger Citrullin als das essbare Fruchtfleisch. Wenn beide getrocknet werden, weist die Schale eine höhere Konzentration auf.

Sie können die Schale der Wassermelone zwar verzehren, aber ihre harte und faserige Textur ist schwer zu kauen und aufzunehmen. Es ist besser, sie zu trinken, indem Sie sie entsaften.

Wassermelonenblätter

Die Blätter der Wassermelone sind essbar und gehören zu den reichhaltigsten natürlichen Quellen von Citrullin. Wenn sie unter trockenen Bedingungen angebaut werden, wie z.B. in der Kalahari-Wüste, wo sie heimisch sind, produzieren sie große Mengen an Citrullin in den Blättern, das als Antioxidans wirkt, um der höheren oxidativen Spannung entgegenzuwirken.

Gurken

Der Gehalt an Citrullin in Gurken beträgt 0,146 mg/g für das frische Obst oder Gemüse (wenn Sie es so nennen wollen). Bei persischen Gurken ist es ähnlich. Die Menge ist zwar geringer als bei der Wassermelone, aber der Vorteil ist, dass Sie Gurkensaft in großen Mengen konsumieren können, ohne sich Sorgen um den hohen Zucker- und Kaloriengehalt machen zu müssen.

Kürbisse

Es gibt nur wenige Forschungsstudien, die die Menge an L-Citrullin in Kürbissen quantifizieren, allerdings ist der Gehalt geringer als bei Wassermelonen.

Kürbisblätter

Ähnlich wie die Wassermelone sind die Blätter der Kürbispflanze eine billige und leicht erhältliche Nahrungsquelle, wenn sie Saison haben.

Muskmelonen

Die in den Vereinigten Staaten und Kanada als Cantaloupe bezeichnete Muskatmelone steht ganz oben auf der Liste der L-Citrullin-Lebensmittel.

Kürbis

Wie die Kürbisse gehören auch die Kürbisse zur Familie der Kürbisgewächse (Cucurbitaceae). Alle diese Früchte/Gemüse enthalten diese Aminosäure.

Kürbisse

Kürbisse, Squash und Kürbis gehören alle zum selben Haushalt.

Kiwano

Auch bekannt als die afrikanische Hornmelone. Was es damit auf sich hat, erfahren Sie in unserem Beitrag über die Kiwano.

Schokolade

Ein beliebtes pflanzliches Mittel gegen Impotenz ist rohes, kalt verarbeitetes Kakaopulver und andere potente Quellen, wie dunkle Schokolade. Es gibt wissenschaftliche Belege für diesen Vorteil. Das in der Schokolade enthaltene Citrullin könnte die Stickstoffoxidkonzentration erhöhen, was wiederum die Durchblutung des Penis fördern könnte. [7]

Vorteile von L-Citrullin

Im Folgenden finden Sie sechs Vorteile der Einnahme eines L-Citrullin-Präparats:.

Erhöhte Leistungsfähigkeit

Eine Reihe von Forschungsstudien zeigt, dass gesunde Erwachsene, die mit der Einnahme von L-Citrullin begannen, eine Steigerung der körperlichen Leistungsfähigkeit feststellen konnten. Dies ist auf seine Fähigkeit zurückzuführen, den Sauerstoff besser zu verwerten, was Ihre Leistungsfähigkeit und Ausdauer steigert.

Erhöhte Blutzirkulation

Stickstoffmonoxid spielt eine entscheidende Rolle bei der Steuerung des Blutflusses. Da höhere Mengen an L-Citrullin nachweislich den Stickstoffmonoxidspiegel erhöhen, könnte man sagen, dass es einen günstigen Zusammenhang zwischen L-Citrullin und der Steigerung der Durchblutung im Körper gibt. Eine gesteigerte Blutzirkulation trägt auch dazu bei, die Anzeichen von Impotenz (ED) zu verbessern. In einer Studie schien diese Steigerung der Durchblutung die Anzeichen von mittelschwerer ED zu verringern und die Fähigkeit, eine Erektion zu erhalten, zu verbessern. Derzeit gibt es noch keine Forschungsstudien über die Verwendung von L-Citrullin bei mittelschwerer bis schwerer ED.

Reduzierter Blutdruck

Wir leben in einer Zeit der Informationsflut und der ständigen „Hektik“, die viele Menschen als „Stress“ empfinden. Wenn wir in diesen Spannungszustand geraten, atmen wir flach, was dazu führt, dass unser Blutdruck ansteigt und unser Körper sich anspannt. Mit der Zeit wird dies zum neuen Normalzustand und wir haben regelmäßig mit himmelhohem Blutdruck zu kämpfen.

Zahlreiche Forschungsstudien haben tatsächlich gezeigt, dass L-Citrullin hilft, Bluthochdruck zu senken und den Stickstoffmonoxidspiegel zu erhöhen. Stickstoffmonoxid bewirkt, dass sich die Blutgefäße erweitern, was den Bluthochdruck senkt. Im Gegenzug sinkt der hohe Blutdruck. Dies ist besonders wichtig für Menschen, die äußerlich gesund und in Form erscheinen, aber unter erhöhtem Bluthochdruck leiden.

Verbesserte Herzfunktion und erektile Dysfunktion

Es gibt tatsächlich direkte Verbindungen, die zeigen, dass L-Citrullin die Funktion sowohl der rechten als auch der linken Herzkammer sowie die endotheliale Funktion verbessert. Typischerweise kommt es zu einer Verbesserung der erektilen Dysfunktion aufgrund der verbesserten Blut- und Sauerstoffverwertung.

Gesteigerte Kognition und Gehirnleistung

Der häufigste Zellkiller ist ein Mangel an Sauerstoff in unserem Körper. Wie bereits erwähnt, hilft L-Citrullin dabei, den Sauerstoff und die Blutzirkulation in unserem Körper zu nutzen und voll auszuschöpfen. Wenn wir mehr Sauerstoff nutzen, steigt unsere kognitive Funktion und unser Gehirn arbeitet auf einem höheren Niveau.

Gestärkte Immunität

Die Einnahme von L-Citrullin wurde tatsächlich mit der Fähigkeit in Verbindung gebracht, Infektionen zu bekämpfen, indem das Immunsystem gestärkt wird und fremde Eindringlinge auf natürliche Weise bekämpft werden. [8]

10 Vorteile von L-Citrullin für Männer

Obwohl L-Citrullin als nicht-essentielle Aminosäure gilt, hat es attraktive Anwendungsmöglichkeiten bei Gesundheit und Krankheit. Hier ist eine Liste mit den 10 wichtigsten Vorteilen von L-Citrullin für die Gesundheit von Männern.

Erhöht die sportliche Leistungsfähigkeit

Die Einnahme von Citrullin hilft Männern bei verschiedenen Sportarten, indem es den Blutfluss und den Energiestoffwechsel reguliert. Durch eine Erhöhung des Stickstoffoxids steigert L-Citrullin die Blutzirkulation. Dies ist unerlässlich, um Ihre Muskeln bei extremer Anstrengung mit Nährstoffen zu versorgen.

Neben den Veränderungen der Durchblutung reguliert L-Citrullin auch den Glykogenabbau und die Umwandlung von Glukose in Energie. Forschungsstudien zeigen, dass Citrullin Malat die Effizienz von ATP im Muskel erhöht. Dieses ATP ist das Energiemolekül, das die Muskelbewegung auslöst.

Außerdem wird davon ausgegangen, dass L-Citrullin die Ammoniakbildung in den Muskeln als Reaktion auf ein intensives Training verringert. Dadurch verringert sich die Muskelermüdung und die körperliche Leistungsfähigkeit steigt.

Präventiv gegen Bluthochdruck

Menschen mit Bluthochdruck und Bluthochdruckvorstufe können von einer L-Citrullin-Supplementierung stark profitieren. Studien zufolge hat diese Aminosäure bei diesen Patienten eine blutdrucksenkende Wirkung.

Bei gesunden Menschen hingegen wird der Blutdruck nicht gesenkt, aber die Geschwindigkeit der Pulswellen verringert. All dies ist auf den erhöhten Stickstoffmonoxidspiegel zurückzuführen.

L-Citrullin begünstigt die Blutzirkulation, indem es die Synthese von Stickstoffmonoxid fördert. Diese Substanz lockert die Kapillaren und verbessert den Blutfluss. Aus diesem Grund erleben Patienten, die Citrullin einnehmen, weniger Blutdruckspitzen und Sicherheit bei Lungenhochdruck.

Wirkt gegen Impotenz

Stickstoffmonoxid hängt mit dem Blutdruck zusammen, wie oben erwähnt, begünstigt aber auch die erektile Funktion. Daher ist die Einnahme von Citrullin ebenfalls eine Alternative, um die Durchblutung des Penis bei erektiler Dysfunktion zu steigern.

Es gilt als erektionsförderndes Mittel, da es eine Vorstufe von L-Arginin ist, das Stickstoffmonoxid produziert. Stickstoffmonoxid wiederum induziert cGMP, und zwar auf demselben Weg wie Viagra und andere PDE5-Hemmer.

L-Citrullin ist nicht so stark wie Viagra und wirkt möglicherweise kurzfristig nicht. Studien zeigen jedoch, dass die tägliche Einnahme dieses Nahrungsergänzungsmittels für einen Monat die Erektionsfähigkeit bei der Hälfte der Patienten verbessert hat, die mit ihrer Behandlung sehr zufrieden waren.

Wirkt gegen Anämie und Müdigkeit

L-Citrullin Malat verbessert die Trainingskapazität, die körperliche Leistungsfähigkeit und die Blutzirkulation. Das bedeutet natürlich, dass der Einzelne eine Verringerung der Müdigkeit erwarten kann. Dies macht sich vor allem dann bemerkbar, wenn Sie ein längeres Training absolvieren. Am Anfang werden Sie vielleicht keinen Unterschied feststellen, aber nach einer Weile können Sie die Anzahl der Wiederholungen um bis zu 52% erhöhen.

Es gibt eine zusätzliche Anwendung bei Patienten mit Sichelzellenanämie. Diese Patienten können L-Citrullin in Verbindung mit einer medizinischen Therapie einnehmen, um eine schnellere Heilung zu erzielen. Sie sind weniger müde und berichten von einer verbesserten Gesamtgesundheit.

Verbessert die Insulinausschüttung

Neben der Verbesserung der Durchblutung und der Verbesserung der kardiovaskulären Gesundheit können Citrullin-Nahrungsergänzungsmittel auch die Insulinausschüttung erhöhen. In einer physiologischen Serumkonzentration fördert Citrullin die Betazellen in der Bauchspeicheldrüse. Diese Zellen schütten bei Glukose mehr Insulin aus, was eine gute Nachricht für Patienten mit Diabetes Typ 2 ist.

Überraschenderweise moduliert das Supplement den Insulinspiegel, anstatt ihn wahllos zu erhöhen. Während und nach einer sportlichen Betätigung kommt es beispielsweise zu einer sprunghaften Erhöhung der Insulinproduktion. Die Einnahme eines Nahrungsergänzungsmittels drei Stunden vor dem Sport verringert jedoch die Insulinspitzen als Reaktion auf die Aktivität.

Reguliert die Proteinsyntheserate

Citrullin-Ergänzungen haben eine zusätzliche Wirkung auf das Muskelgewebe. Einige Studien legen nahe, dass es die Muskelproteinsynthese erhöht. Nach einer Nahrungsbeschränkung kommt es zu einem Rückgang der Proteinsynthese und der Muskelfunktion.

Citrullin hilft bei der Wiederherstellung dieses physiologischen Vorgangs, was ebenfalls den Muskelaufbau begünstigen kann. Es verbessert den Stickstoffhaushalt, der die Proteinsynthese begünstigt und für das Wachstum größerer Muskeln notwendig ist.

Verbessert die Konzentration von Wachstumshormonen

Das Wachstumshormon ist ein wesentlicher hormoneller Wirkstoff bei Männern. Es erhöht die Muskelmasse und begünstigt die Gesundheit der Knochen. Citrullin Malat erhöht laut Forschungsstudien die Konzentration des Wachstumshormons, insbesondere in Kombination mit Sport. Man geht davon aus, dass Profisportler nach dem Training einen um 66% höheren Serumspiegel an Wachstumshormonen haben.

Daher können Citrullin-Nahrungsergänzungsmittel in der Sporternährung eingesetzt werden, um die Ergebnisse des Trainings vor einem Sportereignis zu beschleunigen.

Verringerung der Arterienverengung

Mit zunehmendem Alter verändern unsere Blutgefäße ihre Konfiguration und flexible Wohn- oder Geschäftseigenschaften. Es bilden sich Fettablagerungen in den Arterienwänden, und wir erleben eine arterielle Enge. Als Vorläufer von Arginin erhöht Citrullin das Stickstoffmonoxid und verbessert die arterielle Steifheit bei Menschen. Studien zeigen, dass diese Wirkung unabhängig von einer Senkung des Blutdrucks ist.

Die Verringerung der Arterienversteifung verbessert die Wirkung der Arterien auf den Herzschlag. Es fördert die Blutzirkulation und den Blutfluss, wodurch die Gefahr von Herz-Kreislauf-Erkrankungen minimiert wird.

Hilft bei Muskelbeschwerden nach intensivem Training

L-Citrullin verbessert die Leistungsfähigkeit beim Training und verringert gleichzeitig die Muskelbeschwerden nach dem Training. Laut einer Studie berichteten Athleten, die Citrullin-Präparate erhielten, über eine 39%ige und 41%ige Abnahme des Muskelkaters 24 und 2 Tage nach dem Gewichtheben.

Diese Wirkung hängt mit dem Stickstoffmonoxid und seiner Wirkung auf die Kapillaren zusammen. Die Blutzirkulation wird gesteigert, was den Muskelpump begünstigt und die Milchsäure schneller aus dem Muskelgewebe entfernt.

Für ein starkes Herz

Neben den oben aufgeführten kardiovaskulären Vorteilen könnte Citrullin Malat auch Kunden mit Herzstillstand helfen.

Studien zufolge kann die Einnahme von L-Citrullin die rechtsventrikuläre Auswurffraktion erhöhen. Es hält die Fähigkeit des Herzens aufrecht, Blut zu pumpen und die Kapazität der Kapillaren, Nährstoffe zu transportieren.

Überraschenderweise fördert L-Citrullin die Herzgesundheit in einer geringeren Dosierung als Arginin. Diese Kunden können eine viel bessere Trainingsleistung und -toleranz aufweisen als zuvor und ihre Müdigkeitserscheinungen verringern. [9]

Citrullinämie Typ 1

Synonyme von Citrullinämie Typ 1

• Argininosuccinat-Synthetase-Mangel
• Argininobernsteinsäure-Synthetase-Mangel
• Ass-Mangel
• Citrullinämie, zeitlos
• Ctln1

Allgemeine Diskussion

Citrullinämie Typ I (CTLN1) ist eine seltene autosomal rezessive genetische Störung, die sich in einen neonatalen akuten (traditionellen) Typ, einen milderen Typ mit spätem Auftreten, einen Typ, der während oder nach der Schwangerschaft beginnt, und einen asymptomatischen Typ unterteilt.

CTLN1 wird durch einen Mangel oder das Fehlen des Enzyms Argininosuccinat-Synthetase (ASS) hervorgerufen. ASS ist eines von sechs Enzymen, die an der Entfernung von Stickstoff aus dem Körper beteiligt sind, ein Vorgang, der als Harnstoffzyklus bezeichnet wird. Der Mangel an diesem Enzym führt zu einer extremen Anhäufung von Stickstoff in Form von Ammoniak (Hyperammonämie) im Blut und in allen Körperflüssigkeiten.

Bei Säuglingen mit der klassischen Form kann es zu Erbrechen, Nahrungsverweigerung, zunehmender Schläfrigkeit und Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks kommen. Eine Auslöserbehandlung kann das Überleben verlängern, allerdings sind neurologische Defizite typischerweise vorhanden. Der Verlauf des spät auftretenden Typs ist manchmal milder, doch die Episoden der Hyperammonämie ähneln der zeitlosen Form.

Anzeichen und Symptome

Der Schweregrad von CTLN1 ist von Patient zu Patient unterschiedlich. Die klassische Form, die durch ein tiefgreifendes Fehlen der ASS-Enzymaktivität gekennzeichnet ist, zeigt Symptome kurz nach der Geburt (Neugeborenenzeit). Eine mildere Form der Störung, die durch ein teilweises Fehlen des ASS-Enzyms gekennzeichnet ist, wirkt sich bei einigen Babys später im Säuglings- oder Kindesalter aus.

Die Symptome von CTLN1 werden durch die Anhäufung von Ammoniak im Blut und in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor) verursacht. Der klassische Typ tritt innerhalb von 24-72 Stunden nach der Geburt auf, normalerweise nach einer Eiweißfütterung, und ist zunächst durch Nahrungsverweigerung, Schläfrigkeit, fehlendes Verlangen, Erbrechen und Reizbarkeit gekennzeichnet. Betroffene Säuglinge können auch Krampfanfälle, einen verminderten Muskeltonus (Hypotonie), Atemnot, Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn (Hirnödem) und Leberversagen aufweisen.

Wenn CTLN1 vernachlässigt wird, kann es aufgrund der hohen Ammoniakkonzentration im Liquor (hyperammonämisches Koma) zu einem Koma kommen. Neurologische Unregelmäßigkeiten in Form von Entwicklungsstörungen, intellektuellen Defiziten und Zerebralparese können auftreten und sind bei Säuglingen, die länger als drei Tage im hyperammonämischen Koma verbleiben, noch extremer. Ein erhöhter Hirndruck kann zu erhöhtem Muskeltonus, Spastizität, ungewöhnlichen Fußreflexbewegungen (Knöchelklonus) und Krampfanfällen führen. Bleibt die Erkrankung unbehandelt, kann sie zu gefährlichen Komplikationen führen.

Bei einigen Patienten, einschließlich derer mit partiellem Enzymmangel, tritt die Erkrankung möglicherweise erst später im Säuglings- oder Kindesalter auf. Die Anzeichen können darin bestehen, dass sie nicht in der erwarteten Geschwindigkeit wachsen und an Gewicht zunehmen (Wachstumsstörungen), dass sie eiweißreiche Nahrungsmittel meiden, dass sie willkürliche Bewegungen nicht koordinieren können (Ataxie), dass sie zunehmend lethargisch sind und dass sie erbrechen. Bei Säuglingen mit dem moderaten Typ können sich Phasen der Gesundheit und der Hyperammonämie abwechseln. Säuglinge und Kinder mit dieser Art von CTLN1 können auch ein hyperammonämisches Koma und tödliche Probleme entwickeln.

Eine andere Art von CTLN1 tritt während und nach der Schwangerschaft auf. Bei den betroffenen Frauen kann es zu wiederholten Episoden von Erbrechen, Lethargie, Krampfanfällen, Verwirrung, Halluzinationen und möglicherweise Koma kommen. Auch Verhaltensänderungen können auftreten, darunter manische Episoden und Psychosen. Bei den betroffenen Frauen kann es auch zu einer Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn (Hirnödem) kommen.

Bei einigen Menschen mit CTLN1 treten keine Anzeichen oder Hyperammonämie auf. Die Grundlage für diese milderen Varianten ist nicht entwickelt. [10]

Ursachen

Anomalien in den Genen ASS1 und SLC25A13 verursachen Citrullinämie. Die von diesen Genen produzierten Proteine spielen eine Rolle im Harnstoffzyklus. Der Harnstoffzyklus ist eine Reihe von chemischen Reaktionen, die in den Leberzellen ablaufen. Bei diesen Reaktionen wird überschüssiger Stickstoff, der bei der Verwertung von Proteinen durch den Körper entsteht, verarbeitet. Der überschüssige Stickstoff wird zur Herstellung einer Substanz namens Harnstoff verwendet, die mit dem Urin ausgeschieden wird.

Mutationen im ASS1-Gen verursachen Typ I Citrullinämie. Dieses Gen liefert Richtlinien für die Herstellung eines Enzyms, Argininosuccinat-Synthase 1, das für einen Schritt des Harnstoffzyklus verantwortlich ist. Mutationen im ASS1-Gen vermindern die Aktivität des Enzyms, wodurch der Harnstoffzyklus gestört wird und der Körper den Stickstoff nicht erfolgreich verarbeiten kann. Überschüssiger Stickstoff (in Form von Ammoniak) und andere Nebenprodukte des Harnstoffzyklus sammeln sich im Blutkreislauf an. Ammoniak ist besonders gefährlich für das Nervensystem, was dazu beiträgt, die neurologischen Anzeichen (wie Schläfrigkeit, Krampfanfälle und Ataxie) zu erklären, die häufig bei Citrullinämie Typ I auftreten.

Anomalien im SLC25A13-Gen sind für Citrullinämie vom Typ II, NICCD und FTTDCD verantwortlich, die bei Erwachsenen auftreten. Dieses Gen gibt die Anweisungen für die Herstellung eines Proteins namens Citrin. Innerhalb der Zellen hilft Citrin beim Transport von Partikeln, die bei der Produktion und dem Abbau von einfachen Zuckern, der Produktion von Proteinen und dem Harnstoffzyklus verwendet werden. Die von Citrin transportierten Moleküle sind auch an der Herstellung von Nukleotiden beteiligt, die die Grundlage der DNA und ihrer chemischen Verwandten, der RNA, sind. Mutationen im SLC25A13-Gen verhindern normalerweise, dass Zellen funktionsfähiges Citrin bilden, wodurch der Harnstoffzyklus gehemmt und die Produktion von Proteinen und Nukleotiden gestört wird. Die daraus resultierende Anhäufung von Ammoniak und anderen toxischen Verbindungen führt zu den Anzeichen und Symptomen der Citrullinämie vom Typ II bei Erwachsenen. Ein Mangel an Citrin führt ebenfalls zu den Merkmalen von NICCD und FTTDCD, obwohl sich bei Menschen mit diesen Erkrankungen kein Ammoniak im Blutstrom bildet.

Da die Citrullinämie durch Probleme mit dem Harnstoffzyklus verursacht wird, gehört sie zu einer Klasse von genetischen Krankheiten, die als Harnstoffzyklusstörungen bezeichnet werden. [11]

Mögliche negative Auswirkungen

Citrullin wird seit vielen Jahren als orales (durch den Mund) Ergänzungsmittel verwendet, ohne dass es Berichte über größere Sicherheitsprobleme gibt. Obwohl Nebenwirkungen von Citrullin ungewöhnlich sind, gab es tatsächlich einige Berichte über leichte Symptome wie Unwohlsein, Verdauungsstörungen und Durchfall. [12]

Wie wird es eingenommen?

Zur Ergänzung von L-Citrullin für die Gesundheit des Kreislaufs oder zur Linderung von Erektionsstörungen nehmen Sie 2.000 mg Citrullin 3-mal täglich zu den Mahlzeiten ein, was einer Tagesgesamtdosis von 6.000 mg entspricht. L-Citrullin muss jedoch nicht zu den Mahlzeiten eingenommen werden.

Um die Gesundheit des Kreislaufs mit Citrullinmalat zu unterstützen, nehmen Sie 1,76 g Citrullinmalat für jedes einzelne Gramm Citrullin, das Sie normalerweise einnehmen würden.

Zur Ergänzung von L-Citrullin, um die sportliche Leistungsfähigkeit zu steigern, nehmen Sie etwa eine Stunde vor dem Training 6.000 – 8.000 mg Citrullinmalat ein. An Tagen, an denen Sie nicht trainieren, können Sie es in kleinere Dosen aufteilen. [13]

Wechselwirkungen

Medikamente gegen männliche sexuelle Dysfunktion (Phosphodiesterase-5-Hemmer) Interaktionswert: Major Nehmen Sie diese Mischung nicht ein. L-Citrullin kann den Blutdruck senken. Einige Medikamente gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern können auch den Blutdruck senken. Wenn Sie L-Citrullin zusätzlich zu Medikamenten gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern einnehmen, kann Ihr hoher Blutdruck zu stark sinken.

Zu den Medikamenten gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern gehören Sildenafil (Viagra), Tadalafil (Cialis) und Vardenafil (Levitra).

Medikamente, die die Durchblutung des Herzens erhöhen (Nitrate) Interaktionswert: Signifikant Nehmen Sie diese Mischung nicht ein. L-Citrullin kann den Blutdruck senken und die Durchblutung fördern. Die Einnahme von L-Citrullin mit anderen Medikamenten, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, kann das Risiko von Schwindel und Benommenheit erhöhen.

Einige dieser Medikamente, die die Blutzirkulation zum Herzen erhöhen, sind Nitroglyzerin (Nitro-Bid, Nitro-Dur, Nitrostat) und Isosorbid (Imdur, Isordil, Sorbitrate).

Medikamente gegen Bluthochdruck (Antihypertensiva) Interaction Score: Mäßig Vorsicht bei dieser Mischung. Sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Betreuer.

L-Citrullin kann den Blutdruck senken. Wenn Sie L-Citrullin zusätzlich zu Medikamenten gegen Bluthochdruck einnehmen, kann Ihr Blutdruck zu stark sinken.

Zu den Medikamenten gegen Bluthochdruck gehören Captopril (Capoten), Enalapril (Vasotec), Losartan (Cozaar), Valsartan (Diovan), Diltiazem (Cardizem), Amlodipin (Norvasc), Hydrochlorothiazid (HydroDIURIL), Furosemid (Lasix) und zahlreiche andere. [14]

Schwangerschaft und Stillen

L-Arginin wird in der Schwangerschaft unter bestimmten Umständen eingesetzt, unter anderem bei Präeklampsie.

Die Einnahme von L-Arginin während der Schwangerschaft wird in der Regel von einem Gesundheitsdienstleister für einen bestimmten Faktor empfohlen und überwacht, wie z.B. Präeklampsie oder die Gefahr von Präeklampsie und intrauteriner Entwicklungseinschränkung (IUGR).

Es gibt einige Hinweise darauf, dass die Einnahme von L-Arginin die Schwangerschaftsergebnisse sowie die fetale und mütterliche Gesundheit sowohl bei Frauen aus ressourcenreichen als auch aus ressourcenarmen Gebieten verbessern kann.

Der Grund dafür ist, dass der Bedarf des Körpers an L-Arginin während der Schwangerschaft durch die Entwicklung des Fötus und das Wachstum der Plazenta ansteigt. Dieser erhöhte Bedarf kann möglicherweise nicht durch die Ernährung gedeckt werden, insbesondere bei Frauen, die in ressourcenarmen Gebieten leben und keinen Zugang zu proteinreichen Lebensmitteln haben.

Auch wenn der erhöhte Bedarf an Arginin während der Schwangerschaft durch die Ernährung gedeckt werden kann, können unter bestimmten Umständen Protein- oder spezifische Aminosäurepräparate erforderlich sein.

Dies kann bei Frauen der Fall sein, die eine restriktive Diät einhalten oder während der Schwangerschaft unter starker Übelkeit und Erbrechen leiden, so dass sie den Bedarf nicht über die Nahrung decken können.

Dennoch muss die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln während der Schwangerschaft stets von einem Arzt genehmigt und überwacht werden. Wenn Sie schwanger sind und die Einnahme von L-Arginin in Erwägung ziehen, sollten Sie Ihren Arzt um Rat fragen.

Die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln ist bei stillenden Frauen nicht untersucht worden. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass Sie Ihren Arzt fragen, ob die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln während der Stillzeit sicher und für Ihre speziellen Bedürfnisse erforderlich ist. [15]

Schlussfolgerung

L-Citrullin löst durch die Produktion von Stickstoffmonoxid den Prozess der Gefäßerweiterung aus, der die Passage von Nährstoffen zwischen den Muskeln und dem Blut begünstigt, wodurch die sportliche Leistungsfähigkeit verbessert und Muskelbeschwerden verringert werden. Wissenschaftliche Studien deuten darauf hin, dass die gemeinsame Einnahme von L-Arginin und L-Citrullin die Bioverfügbarkeit von L-Arginin und damit die Produktion von Stickstoffmonoxid erhöht. [16]

Empfehlungen

1. Https://www.merriam-webster.com/dictionary/citrulline
2. Https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/citrulline
3. Https://de.wikipedia.org/wiki/citrullin#Biosynthese
4. Https://www.wikidoc.org/index.php/citrulline
5. Https://www.prosupps.com/blogs/articles/citrulline-supplementation
6. Https://go.drugbank.com/drugs/db00155
7. Https://www.superfoodly.com/l-citrulline-foods/
8. Https://www.onepeakmedical.com/top-6-health-benefits-of-l-citrulline/
9. Https://www.bensnaturalhealth.com/blog/sexual-health/l-citrulline-benefits/#f-h2-1
10. Https://rarediseases.org/rare-diseases/citrullinemia-type-1/
11. Https://medlineplus.gov/genetics/condition/citrullinemia/#causes
12. Https://www.verywellhealth.com/citrulline-4774848#toc-possible-side-effects
13. Https://examine.com/ergaenzungen/citrullin/
14. Https://www.rxlist.com/l-citrulline/supplements.htm#interactions
15. Https://www.healthline.com/nutrition/l-arginine#pregnancy-breastfeeding
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